Cameron, kariyerine Roger Corman'ın yapımlarında çalışarak başladı ve daha sonra yönetmenlik alanında adını duyurdu. "Terminatör" serisi ile öne çıkan Cameron, özellikle "Terminatör 2: Kıyamet Günü" filmi ile sinema tarihindeki önemli dönüm noktalarından birine imza atmıştır.
1997'de yönettiği "Titanic" filmi, 11 Oscar ödülü kazanarak tüm zamanların en çok ödül kazanan filmi unvanını elde etti. 2009'da ise "Avatar" adlı filmi ile 3D sinema teknolojisini ileri bir seviyeye taşıdı ve gişe rekorları kırdı.
James Cameron ayrıca denizaltı keşiflerine olan ilgisiyle de tanınır. "Deepsea Challenger" adlı denizaltı aracını kullanarak 2012 yılında Challenger Çukuru'na dalış yaparak derin denizlerde araştırmalar gerçekleştirdi.
Toplamda sinema dünyasına ve bilimsel keşiflere yaptığı katkılarla James Cameron, yaratıcı bir yönetmen ve maceraperest olarak tanınmaktadır.